Doğumsal Aksesuar Kulak, Meme, Tragus

Dış kulak anatomik yapılarının embriyonal gelişimi sırasında, aksesuar kulak anatomik yapıların sıklıkla kulak ön kısmı ve uanaklarda oluşmasıdır.

Kulak anatomik yapısı embriyonel gelişimin 4-5. haftasında 1. "pharyngeal" yarığın iki tarafında 1. ve 2. "pharyngeal" arkların üzerinde 3 adet olacak şekilde tomurcuklardan gelişmekte. İlerleyen haftalarda bu tomucuklar birleşmekte, kulak gelişimi devam ederek kulaklar ağız köşelerinden uzaklaşmakta ve başın iki yanında normal anatomik lokasyonunda yer almakta.

Aksesuar kulak yukarıda tanımlanan 1. "pharyngeal" arkların üzerinde yer alan 1-2-3 nolu tomurcukların embiryonal gelişim sırasında tam birleşmemesinden kaynaklanmakta.

Yukarıda tanımlandığı gibi embriyonal kulak gelişimi sırasında eğer aksesuar kulak yapıları gelişecek ise aşağıda tanımlanan alan üzerinde oluşmakta (akseuar kulak boyun gibi nadir alanlarda görülebilsede sıklıkla bu alanda yerleşmekte. Bu alan embriyonal gelişim sırasında ağız köşesinden kulağın başın her iki yanına migrasyon-göç alanıdır). Bu alan dışında boyunda, sternokleidomastoid kas ön yüzünde, alında glabellada, burunda nazal vestibulumda, orta kulakta, nazofarinkste ve sternum üzerinde görülebilirler.

AAs yeni doğanda en sık görülen anomaliler içerisinde tanımlanmakta. Her 1000 doğumda 5 -10 sıklığı ile görünmekte. Ailesel AAs birlikteliği % 11 olarak bildirilmiştir. Ailesel olarak görüldüğünde otozomal dominant geçiş belirtilmişken, X’e bağlı ve otozomal resesif olabileceğine dair tartışmalar mevcuttur.

Geçmişten beri "accessory tragi" yada "preauricular tags" olarak tanımlanmıştır. Ancak günümüzde doğru tanımlama "aksesuar kulak" olmalıdır.

AAs yukarda tanımlanan yerleşim görününe göre tanımlanmakta. Bunun için alan 3 e ayrılmakta. Kulak alanı-intraauricular alan, Kulak ön alanı-preauricular alan, Yanak alanı-buccal alan olmak üzere.

Bu 3 alandaki yerleşimlerine göre alt guruplara ayrılmakta

AAs nin bu anatomik alanlarda yerleşimine bakıldığında;
- tek taraflı yada eşit sıklıkta iki taraflı yerleşim gösterebilmekte
- sıklıkla 1-2 tane iken 7 nin üzerinde AAs görülebilir.
- açık ara sıklıkla AAs nin daha çok preauricular alanda yerleşim gösterdiği, daha sonra intraauricular(bu iki alanda en sık olarak tragus ve tragusun ön anatomik alanına yerleşmekte) ve düşük yüzde oranı ile yanakta yerleştiğini görmekteyiz.

AAs lerin farklı morfolojik yapılarını görmekteyiz.

Saplı-pedunculated ve sapsız-sessile yapıda olanlar; yuvarlak, oval, lobüle ve nodüler olabilmekte(en sık görülen AAs klinik formu sapsız olandır sonra bunu saplı form takip etmekte). Saplı AAs yüz ve boyunda görülürken sapsız AAs boyunda görülmez.

Yukardaki sık görülen bu 2 from dışında;
- meme başına benzeyen çevresi hafif pigmente deriden kabarık olanlar-areolar pattern
- hafif deriden kabarık olanlar-remnant pattern
- deriden çökem şeklinde, gamze yada çukur yada delk gibi görünenler-depressed patternleride görmekteyiz.

AAs lerde doku içeriğine bakıldığında yapının içerisinde kulak yapısına ait kıkırdakta sıklıkla görülmektedir(% 70-80 oranında). Kulak memesi anatomik alanına yerleşenlerde nerede ise hiç kıkırdak yapısı görülmez. Kıkırdak yapıyı klinik muyenede anlamak oldukça zordur, cerrahi olarak alınması sırasında görülebilir(özellikle saplı ve sapsız fromlarda).

AAs ler yerleşim alanlarında kozmetik-psikolojik sorunlar ve lokal irritasyon problemleri neden olmaktadır. Bunun dışında AAs lerin varlığı açısından 2 önemli nokta bulunmakta.

AAs olan kişilerde genel kulak deformasyonlarına bakıldığında helikal, tragus kulak memesi deformiteleri daha sık görülmektedir. AAs li hastalar bu yönde değerlendirilmelidir.

Yukarda anlatıldığı gibi AAs embriyonal gelişim anomalisidir. Yeni doğanda bu anomali görüldüğünde 1. ve 2. "pharyngeal" ark gelişim anolmalileri (mandibular ve hyoid anomalileri) çok iyi değerlendirilmelidir.

AAs diğer bazı sendromların belirtisi olabilir. Bu yönde dikkatli olunmalıdır.

Goldenhar sendromu (göz, kulak ve vertebral sistem anomalileri içerir), AAsler özellikle bu sendromun habercesi olarak son derce önemlidir.

VACTERL sendromu (vertebral anomali ya da darlık, kardiyak anomaliler, trakea ve özefageal anomaliler, böbrek anomalileri ve eklem patolojileri içerir),

Treacher Collins Sendromu (maksiller-mandibular hipoplazi, yarık damak, makrostomi eşlik eder),

Delleman Sendromu (cilt lezyonları, oküler ve santral sinir sistemi anomalileri),

Wolf–Hirschhorn Sendromu ve Townes-Brocks Sendromu ile birlikte görülebilirler.

AAs tedavisi kozmetik-psikolojik sorunlar ve lokal irritasyon problemleri nedeni ile yapılmaktadır. Rahatsızlık hissi ve aile isteği olmayan durumlarda sadece takipler yapılabilir.

AAs lerin cerrahi olarak çıkarılması kesin tedavi olarak bilinmekte birlikte lazer ile sadece deri yüzeyinde kalan yapının alınması şeklinde uygulanabilir.

Yetersiz yapılan cerrahi uygulamalar sonrası kalabilecek kıkırdak kalıntıları yara iyileşme problemleri, lokal hassasiyet ve nadiren kondrodermatit gibi komplikasyonlara yol açabilmektedir.